Pulmonary hypertension

Causes of pulmonary hypertension

Pulmonary hypertension is caused by changes to the pulmonary arteries, the vessels carrying blood from your heart to your lungs.

The walls of your pulmonary arteries can become stiff and thickened, or may be blocked by something such as a blood clot. This makes it harder for your heart to push blood through these arteries, which increases the pressure inside the vessels and results in pulmonary hypertension.

There can be many different reasons for the changes to your arteries. The World Health Organization (WHO) has classified pulmonary hypertension into five different types, depending on the underlying cause:

• pulmonary arterial hypertension (PAH)
• pulmonary hypertension associated with left heart disease
• pulmonary hypertension associated with lung disease and hypoxia
• pulmonary hypertension due to blood clots
• pulmonary hypertension due to other causes

Pulmonary arterial hypertension (PAH)

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is caused by problems with the smaller branches of the pulmonary arteries. In PAH, these changes are usually the core medical problem, rather than a condition that has started somewhere else and then affected the pulmonary arteries.

Unlike the other types of pulmonary hypertension, PAH can therefore be treated directly, while in other cases the underlying cause is treated first.

PAH is further divided into specific subtypes, outlined below.

Idiopathic PAH

Idiopathic means the cause is unknown. If tests cannot find an underlying reason for your PAH, you may be diagnosed with idiopathic PAH. This is rare, affecting one or two people in every million each year.

Familial PAH

Some cases of PAH can run in families. It is thought that a particular genetic mutation (a change in one of the genes you inherit from your parents) can cause PAH. In up to 10% of PAH cases, there may be a family history of the condition.

PAH associated with other conditions

PAH can be associated conditions that affect your blood vessels, such as:

• pulmonary veno-occlusive disease – a rare condition that causes high blood pressure in the lungs
• pulmonary capillary hemangiomatosis – when capillaries (tiny blood vessels) grow within the lungs, causing blockages

Other conditions or treatments associated with PAH include:

• a condition affecting the structure or composition of your body tissue, such as scleroderma (a condition that causes hardening of the skin)
• surgery to artificially connect the aorta (main artery from the left side of the heart) to the pulmonary artery – this is often done to treat congenital heart disease and increase the blood supply to the lungs
• portal hypertension – a condition where the blood pressure inside the liver is abnormally high, leading to the development of swollen veins
• HIV – one in 200 people with HIV will develop PAH
• certain medications or drugs – such as fenfluramine, which is now no longer available, and amphetamines, a type of illegal drug
• disorders of the thyroid gland
• glycogen storage disorder (glycogen is a carbohydrate that produces short-term energy)
• splenectomy – when you have had your spleen surgically removed
• sickle cell anaemia (see below)

Sickle-cell anaemia is an inherited disorder where your red blood cells are abnormal and die prematurely, leading to a shortage of red blood cells. The lack of red blood cells means that haemoglobin, a protein normally found in these cells, is released into the blood.

The haemoglobin seeks out and destroys nitric oxide. This is a substance produced by your body and used to widen blood vessels. Without nitric oxide, your blood vessels remain narrow, which increases the blood pressure within them and can cause pulmonary hypertension.

Persistent pulmonary hypertension of the newborn

This is a type of pulmonary hypertension estimated to affect two in every 1,000 newborn babies.

It has been linked to the mother taking non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) during the third trimester of the pregnancy (week 27 to the birth).

Conditions that may also be associated with persistent pulmonary hypertension of the newborn include:

• severe pulmonary hypoplasia – when your baby’s lungs are seriously underdeveloped
• hypoglycaemia – an abnormally low level of glucose in the baby’s blood
• sepsis – a life-threatening illness caused by the baby’s body overreacting to an infection
• meconium aspiration syndrome – when a newborn baby breathes in a mixture of amniotic fluid (which surrounds them in the womb) and meconium (their first faeces), which can block their airways

Left heart disease

Pulmonary hypertension may sometimes be associated with diseases affecting the left side of your heart (which pumps blood around the body). The left side of the heart is made up of:

• the left atria (upper chamber)
• the left ventricle (lower chamber)
• the aortic and mitral valves – one-way valves that allow blood to flow through the heart in the correct direction

Because blood goes from the pulmonary arteries to the lungs and then to the left side of the heart, any problem with the left side of the heart could have a backwards effect on this circuit and affect the pulmonary arteries. This in turn could cause pulmonary hypertension.

For example, the mitral valve, which is located between the left atria and left ventricle, can become narrowed. If this happens, there will be a build-up of blood trying to get through the valve, which will increase blood pressure in the left atria. This could in turn increase pressure in the blood vessels between the lungs and the heart, and then feed back and increase pressure in the pulmonary arteries, leading to pulmonary hypertension.

Up to 60% of people with a condition causing severe left ventricle dysfunction have pulmonary hypertension. Almost all people with a severe mitral valve condition, and nearly two-thirds of those with a severe aortic valve condition, have pulmonary hypertension.

Lung disease and hypoxia

Pulmonary hypertension can also be associated with lung diseases or hypoxia (a shortage of oxygen in the body). This includes:

• chronic obstructive pulmonary disease (COPD) – a collection of lung diseases, such as emphysema, where people have trouble breathing – over half of people with advanced COPD may have pulmonary hypertension, although it is usually mild
• interstitial lung disease – a group of lung disorders that cause scarring of your lung tissue, making it difficult to get enough oxygen into your body – around a third of people with interstitial lung disease may have pulmonary hypertension
• sleep-disordered breathing – conditions that affect your breathing while you are in deep sleep, such as obstructive sleep apnoea

These types of conditions can restrict the amount of oxygen that is getting into the lungs, and therefore into the blood. A low level of oxygen in the blood causes the pulmonary arteries to constrict (become narrower). Because these vessels are narrower, the blood is squeezed into a smaller space, increasing the blood pressure and resulting in pulmonary hypertension.

Blood clots

A foreign object, usually a blood clot, blocking or obstructing a vein, may sometimes cause pulmonary hypertension.

When a blood clot blocks one of the blood vessels supplying your lungs, this is called a pulmonary embolism. After a pulmonary embolism, up to two in 100 people may have pulmonary hypertension.

Other causes

Other, less common, causes of pulmonary hypertension include:

• sarcoidosis – a condition that causes inflammation (swelling) of different organs, including the lungs and lymph nodes
• histiocytosis X – a condition that causes swelling in the blood vessels in the lungs
• compression of the blood vessels in the lungs, for example by a tumour

পালমোনারি হাইপারটেনশন শনাক্ত করা সবসময় সহজ হয় না। কারণ এর উপসর্গ হৃদ্যন্ত্র ও ফুসফুসের আরও অনেক সমস্যার উপসর্গের সঙ্গে খুব মিলে যায়। এ কারণে সঠিক রোগনির্ণয় হতে অনেক সময় তিন বছর পর্যন্ত লেগে যেতে পারে।

তবু পালমোনারি হাইপারটেনশন গুরুতর হয়ে উঠতে পারে। তাই কোনো উপসর্গ টের পেলেই যত তাড়াতাড়ি সম্ভব ডাক্তার দেখান। ডাক্তার সাধারণত আপনার কাছে জানতে চাইবেন:

• আপনার উপসর্গগুলো কী কী এবং সেগুলো আপনার দৈনন্দিন জীবনে কেমন প্রভাব ফেলছে
• আপনার পরিবারের ইতিহাস, কারণ পালমোনারি হাইপারটেনশনের কোনো কোনো ধরন পরিবারে বংশানুক্রমে দেখা দিতে পারে
• আপনি বর্তমানে কোনো ওষুধ খাচ্ছেন কি না
• আপনার আর কোনো অসুখ আছে কি না

পরীক্ষা

পালমোনারি হাইপারটেনশন শনাক্ত করতে, কিংবা এর পেছনের কোনো অন্তর্নিহিত রোগ খুঁজে বের করতে বেশ কয়েকটি পরীক্ষা সাহায্য করতে পারে। ডাক্তার নিজেই এসব পরীক্ষা করাতে বলতে পারেন, অথবা পরীক্ষাগুলো করানোর জন্য আপনাকে হাসপাতালে পাঠানো হতে পারে।

ইকোকার্ডিওগ্রাম

ইকোকার্ডিওগ্রাম এক ধরনের আলট্রাসাউন্ড স্ক্যান, যা দিয়ে আপনার হৃদ্যন্ত্র কতটা ভালোভাবে কাজ করছে তা দেখা হয়। আলট্রাসাউন্ডে উচ্চ কম্পাঙ্কের শব্দতরঙ্গ ব্যবহার করে শরীরের ভেতরের, যেমন হৃদ্যন্ত্রের, ছবি তৈরি করা হয়। এই পরীক্ষায় পালমোনারি ধমনির ভেতরের চাপও আন্দাজ করা যায়।

ইলেকট্রোকার্ডিওগ্রাম (ECG)

ইলেকট্রোকার্ডিওগ্রাম, সংক্ষেপে ইসিজি (ECG), আপনার হৃৎস্পন্দনের ছন্দ ও হৃদ্যন্ত্রের বৈদ্যুতিক কার্যকলাপ রেকর্ড করে। এতে ইলেকট্রোড নামের ছোট আঠালো প্যাড আপনার হাত, পা ও বুকে লাগানো হয় এবং তার দিয়ে ইসিজি মেশিনের সঙ্গে যুক্ত করা হয়।

হৃদ্যন্ত্র প্রতিবার স্পন্দিত হলে খুব সামান্য বৈদ্যুতিক সংকেত তৈরি হয়। ইসিজি মেশিন সেই সংকেতগুলো কাগজের ওপর রেখায় এঁকে দেখায়।

বুকের এক্স-রে

এক্স-রেতে উচ্চশক্তির বিকিরণ ব্যবহার করে হাড় ও শরীরের কিছু কলার সমস্যা দেখা যায়।

বুকের এক্স-রে আপনার উপসর্গের অন্য কারণগুলো বাদ দিতে সাহায্য করতে পারে। যেমন, ফুসফুসে দাগ বা ক্ষত তৈরি হলেও শ্বাসকষ্ট হতে পারে। এছাড়া হৃদ্যন্ত্র স্বাভাবিকের চেয়ে বড় হয়েছে কি না, তাও এতে দেখা যায়। পালমোনারি হাইপারটেনশনে হৃদ্যন্ত্রের ডান পাশকে বেশি পরিশ্রম করতে হয়, ফলে সেটি বড় হয়ে যেতে পারে।

ফুসফুসের কার্যক্ষমতা পরীক্ষা

ফুসফুসের কার্যক্ষমতা পরীক্ষাকে অনেক সময় শ্বাস-পরীক্ষাও বলা হয়। এতে দেখা হয় আপনার ফুসফুস কতটা ভালোভাবে কাজ করছে। আপনি কত দ্রুত ফুসফুসে বাতাস নিতে ও ছাড়তে পারেন, ফুসফুস কতটা বাতাস ধরে রাখতে পারে, এবং রক্তে অক্সিজেন পৌঁছে দিয়ে কার্বন ডাই-অক্সাইড বের করার কাজটা কতটা ভালোভাবে হচ্ছে, এসবই মাপা হয়।

এই পরীক্ষায় আপনাকে একটি যন্ত্রের ভেতর দিয়ে শ্বাস নিতে ও ছাড়তে হয়। ফলাফল দেখে ফুসফুসের বিভিন্ন রোগ চিহ্নিত করা যায়।

ব্যায়াম পরীক্ষা

ব্যায়াম পরীক্ষায় আপনি কোনো শারীরিক পরিশ্রম করার সময় আপনার উপসর্গগুলো কেমন থাকে, তা দেখা হয়। যেমন, আপনাকে ছয় মিনিট হাঁটতে বলা হতে পারে, ট্রেডমিলে অথবা করিডরে এদিক-ওদিক হেঁটে। এ সময় আপনার হৃৎস্পন্দনের হার ও রক্তচাপ নজরে রাখা হয়। এতে আপনার উপসর্গের অন্তর্নিহিত কারণ বুঝতে সুবিধা হতে পারে।

ভেন্টিলেশন ও পারফিউশন স্ক্যান

এই স্ক্যানে আপনার ফুসফুসে বাতাস চলাচল ও রক্তপ্রবাহ মাপা হয়। রক্তনালিতে রক্ত জমাট বেঁধে থাকলে, যা পালমোনারি হাইপারটেনশনের কারণ হতে পারে, তা ধরতে এটি সাহায্য করে।

রক্ত পরীক্ষা

অন্যান্য রোগের সম্ভাবনা বাদ দিতে আপনার রক্তের নমুনা নিয়ে পরীক্ষা করা হতে পারে।

রোগনির্ণয় নিশ্চিত করা

এসব পরীক্ষা পালমোনারি হাইপারটেনশনের দিকে জোরালো ইঙ্গিত দিতে পারে। কিন্তু রোগনির্ণয় নিশ্চিত হয় কেবল নিচের দুটি স্থানের রক্তচাপ সরাসরি মেপে:

• ডান নিলয় (রাইট ভেন্ট্রিকল), অর্থাৎ হৃদ্যন্ত্রের নিচের যে প্রকোষ্ঠ ফুসফুসে রক্ত পাম্প করে পাঠায়
• আপনার পালমোনারি ধমনি, যেগুলো হৃদ্যন্ত্রের ডান দিক থেকে ফুসফুসে রক্ত বয়ে নিয়ে যায়

এই রক্তচাপ মাপা হয় রাইট হার্ট ক্যাথেটারাইজেশন নামের একটি প্রক্রিয়ায়।

রাইট হার্ট ক্যাথেটারাইজেশন

এই প্রক্রিয়ায় ক্যাথেটার নামের একটি সরু, নমনীয় নল আপনার ঘাড়, বাহু বা কুঁচকির একটি শিরায় ঢোকানো হয়। এরপর ক্যাথেটারটিকে হৃদ্যন্ত্রের ডান পাশে এবং সেখান থেকে পালমোনারি ধমনিতে পৌঁছে দেওয়া হয়। রক্তচাপ মাপার পাশাপাশি এর মাধ্যমে আরও কিছু জিনিস মাপা যায়:

• হৃদ্যন্ত্রের ডান পাশ ফুসফুসে কতটা রক্ত পাম্প করে পাঠাচ্ছে
• ফুসফুসে রক্ত ঠেলে পাঠাতে হৃদ্যন্ত্রকে যে বাধার বিরুদ্ধে কাজ করতে হয়, অর্থাৎ পালমোনারি ভাসকুলার রেজিস্ট্যান্স
• হৃদ্যন্ত্রে ফিরে আসা রক্তে অক্সিজেনের পরিমাণ

পালমোনারি ধমনির চাপ একটি নির্দিষ্ট মাত্রার চেয়ে বেশি হলে আপনার পালমোনারি হাইপারটেনশন ধরা পড়বে।

এসব পরীক্ষায় যদি কোনো অন্তর্নিহিত কারণ পাওয়া যায়, তাহলে আপনার রোগটি পালমোনারি হাইপারটেনশনের নির্দিষ্ট একটি ধরন হিসেবে নির্ণয় করা হবে। কোনো কারণ খুঁজে না পাওয়া গেলে রোগনির্ণয় হবে ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি আর্টেরিয়াল হাইপারটেনশন।

Treating pulmonary hypertension

If your pulmonary hypertension is caused by an underlying condition, your treatment will focus on tackling it. If the cause is treated early, it may be possible to prevent permanent damage to your pulmonary arteries (the blood vessels supplying your lungs).

If you have pulmonary arterial hypertension (PAH), you will be referred for treatment at a centre that specialises in PAH. There is one centre in Scotland at the Golden Jubilee National Hospital in Clydebank.

A number of different medicines can be used to treat PAH and other types of pulmonary hypertension. You will usually be started on conventional therapy or background therapy, and your treatment will then be changed or increased as necessary. Further treatment is called targeted therapy.

Background therapy

Background therapy includes:

• anticoagulant medicines
• diuretics
• oxygen
• digoxin

These are explained in more detail below.

Anticoagulant medicines

PAH can increase your risk of venous thromboembolism, which is when a blood clot forms in a vein and then breaks free. The clot can become trapped in a blood vessel, blocking the vessel and the blood supply. If this blocks one of the blood vessels supplying your lungs, this is called a pulmonary embolism.

Anticoagulant medicines reduce the ability of the blood to clot. Taking anticoagulants, such as warfarin, may therefore reduce your risk of venous thromboembolism.

These medicines can cause side effects, such as increased bleeding, so you will be carefully monitored while taking them.

Diuretics

Diuretic medicines are used to remove excess fluid from the body by increasing the production and flow of urine. Diuretics may be used in pulmonary hypertension to treat any fluid retention and swelling (oedema). This can occur if pulmonary hypertension starts to cause heart failure (when your heart struggles to pump blood around your body).

Possible diuretics that may be used include:

• furosemide
• amiloride
• spironolactone

Diuretics can cause some side effects, such as:

• mild tummy upset
• postural hypotension – when your blood pressure drops suddenly after movement – for example, feeling dizzy after standing up
• a dry mouth
• rashes
• headaches
• confusion

Diuretics can also disrupt your levels of electrolytes (minerals in your blood, such as potassium) and affect your kidney function. Because of this, your kidneys and blood will be monitored while you are taking diuretics.

Oxygen

If you have low oxygen levels in your blood, you may need to be treated with oxygen. This involves inhaling air that has a higher amount of oxygen in it than normal. This increases the amount of oxygen in your blood and should improve your symptoms.

Digoxin

If your pulmonary hypertension leads to heart failure, you may be treated with digoxin. This increases the strength of your heart muscle contractions and can slow down your heart rate.

Calcium channel blockers

Calcium channel blockers are medicines normally used to treat high blood pressure (hypertension). They work by relaxing the muscles that make up the walls of your arteries. This widens your arteries and reduces your blood pressure.

Possible calcium channel blockers include:

• nifedipine
• diltiazem

Calcium channel blockers may work for people with idiopathic PAH (PAH with no known cause), but the effect in other types of PAH is less clear.

You will need a vasoreactivity test to find out if calcium channel blockers will be suitable for you. This involves taking some of the medication and then checking the blood pressure in your pulmonary arteries to see if it has fallen. If it has, you may be prescribed calcium channel blockers.

Targeted therapy

If calcium channel blockers were not suitable for you, or if they are no longer effective, further treatments can be tried. These are called targeted therapies and include the following medicines:

• bosentan
• sildenafil
• iloprost
• epoprostenol

These are explained in more detail below.

Bosentan

Bosentan tablets may be taken to improve your symptoms and your ability to exercise. You usually take two tablets twice a day (in the morning and evening), although the dose can vary.

You may spend a day in hospital starting treatment and should then be able to return home and carry on taking the medicine. If after 8-16 weeks your condition has not improved (or has got worse), you may be given additional treatment as well as or instead of bosentan.

Bosentan can increase the levels of some enzymes in the liver, which can lead to liver damage. Enzymes are proteins that speed up and control chemical reactions in the body, such as digestion. Because of this, your liver will need to be monitored once a month for as long as you are taking bosentan.

Bosentan will not be suitable for you if you:

• already have a problem with your liver
• are taking ciclosporin (a medicine that suppresses your immune system)
• are pregnant

Women who could get pregnant must use contraception if they are taking bosentan. Bosentan can interact with hormonal contraception, such as the combined contraceptive pill, so it is better to use an alternative method, such as condoms.

Sildenafil

Sildenafil tablets are usually taken three times a day to improve your ability to exercise.

You may spend a day in hospital starting treatment and should then be able to return home and carry on taking the medicine. How long you can take sildenafil for will depend on your condition. If at any time your condition gets worse, you may be given additional treatment as well as or instead of sildenafil.

Sildenafil may not be suitable for you if you:

• are also taking medicines or drugs that contain nitrates – organic nitrates are often used to treat angina, and amyl nitrate is a recreational drug commonly known as ‘poppers’
• have a severe problem with your liver
• have recently had a heart attack or stroke
• have severe low blood pressure
• have certain eye conditions

Iloprost

Iloprost is inhaled through a nebuliser. This is a device that turns the liquid medicine into a mist that you breathe into your lungs. You may need to take iloprost around six to nine times a day. Each dose can take up to 10 minutes to inhale.

You will need to stay in hospital for up to three days to be trained in using the nebuliser and to monitor your response. After this time, you should be able to return home and keep taking the medicine yourself.

How long you need to take iloprost for will depend on your condition. You may need to continue taking it, possibly alongside other treatments, until your condition worsens and you need epoprostenol (see below).

Iloprost may not be suitable if:

• you have a peptic ulcer
• you have recently had a heart attack or stroke
• your pulmonary hypertension is caused by pulmonary veno-occlusive disease (a rare condition that causes high blood pressure in the lungs)
• your pulmonary hypertension is unstable, with advanced right heart failure

Epoprostenol

Epoprostenol – its full name is epoprostenol sodium – may be used if you do not respond to other treatments. Epoprostenol needs to be given through an intravenous infusion, which means a constant drip of medicine goes through a narrow tube into a vein in your arm.

Treatment with epoprostenol will begin in hospital. It may take one or two weeks to find the correct dose for you. After this time, it is possible, with special training and equipment, for you or your carer to learn how to take this medicine yourself at home.

Once you have started taking epoprostenol, you may not be able to stop. Coming off epoprostenol can cause your pulmonary hypertension to rapidly return, so you may need to take epoprostenol for the rest of your life. This is why epoprostenol is considered last, after other treatments have not worked or if your condition has got worse.

Epoprostenol may not be suitable for you if you have heart failure caused by a problem with the left side of your heart, or if you have or develop pulmonary oedema (fluid on the lungs).

Heart-lung transplant

For severe pulmonary hypertension, a heart-lung transplant may be a treatment option. This involves transplanting the healthy heart and lungs from a donor into you. However, because of a shortage of donors, these are rarely carried out. There are probably fewer than 10 heart-lung transplants a year in the UK.

Read more on heart-lung transplants.

Don’t include personal information e.g. name, location or any personal health conditions.

পালমোনারি হাইপারটেনশন একটি গুরুতর অসুখ, আর সময়ের সঙ্গে সঙ্গে এটি সাধারণত আরও খারাপের দিকে যায়। এর লক্ষণগুলো অনেকটা সাধারণ ধরনের হওয়ায় কখনো কখনো রোগ ধরা পড়তে দেরি হয়ে যায়।

শ্বাসকষ্টের মতো একটি লক্ষণ আপনার জীবনযাত্রার মানকে অনেকটাই প্রভাবিত করতে পারে, কারণ এর ফলে আপনি হয়তো দৈনন্দিন কাজকর্ম চালিয়ে যেতে পারবেন না। তাই যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিৎসা শুরু করা জরুরি, যাতে আপনার লক্ষণগুলোর উন্নতি হতে পারে।

কোনো অন্তর্নিহিত রোগের কারণে যদি আপনার পালমোনারি হাইপারটেনশন হয়ে থাকে, তাহলে আগে সেই রোগের চিকিৎসা করতে হবে। এতে কিছু ক্ষেত্রে ফুসফুসের ধমনির স্থায়ী ক্ষতি ঠেকানো সম্ভব হতে পারে।

1980-এর দশকে PAH ধরা পড়লে রোগীরা গড়ে তিন বছরেরও কম সময় বাঁচতেন। নতুন নতুন ওষুধের কল্যাণে আজকাল রোগীরা অনেক বেশি দিন বেঁচে থাকতে পারেন। রোগ কীভাবে এগোবে, তা নির্ভর করবে কত তাড়াতাড়ি রোগটি ধরা পড়ল, আপনার লক্ষণগুলো কতটা বেড়েছে এবং আপনার কোনো অন্তর্নিহিত স্বাস্থ্য সমস্যা আছে কি না, তার ওপর।