Sjogren’s disease

স্জোগ্রেন'স রোগের কারণ কী?

স্জোগ্রেন'স রোগ (ইংরেজিতে Sjögren's disease, বানান Sjogren's disease-ও লেখা হয়) একটি অটোইমিউন রোগ। অর্থাৎ শরীরকে সংক্রমণ বা অসুস্থতা থেকে রক্ষা করার বদলে রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা অস্বাভাবিকভাবে সাড়া দেয় এবং শরীরের সুস্থ কোষ ও কলাকে আক্রমণ করতে শুরু করে।

স্জোগ্রেন'স রোগে রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা চোখের জল ও লালার গ্রন্থি এবং শরীরের অন্যান্য রস-নিঃসারক গ্রন্থিকে আক্রমণ করে।

কেন এমন হয়, তা এখনো জানা যায়নি। তবে গবেষণায় ধারণা করা হচ্ছে, বংশগত, পরিবেশগত এবং সম্ভবত হরমোনজনিত কয়েকটি বিষয় একসঙ্গে এর পেছনে কাজ করে। কেউ কেউ জন্ম থেকেই এই রোগের প্রতি বেশি ঝুঁকিতে থাকেন বলে মনে করা হয়। তারপর কোনো সংক্রমণের মতো কিছু ঘটনা রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থায় গোলমাল শুরু করিয়ে দিতে পারে।

চিকিৎসাকর্মীরা স্জোগ্রেন'স রোগকে দুই ভাগে ভাগ করেন:

• প্রাইমারি: যখন রোগটি নিজে নিজেই হয়, অন্য কোনো রোগের ফল হিসেবে নয়
• সেকেন্ডারি: যখন রোগটি অন্য কোনো অটোইমিউন রোগের সঙ্গে একসঙ্গে দেখা দেয়, যেমন লুপাস বা রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস

স্জোগ্রেন'স রোগের কারণ

স্জোগ্রেন'স রোগ ঠিক কী কারণে হয়, তা জানা নেই। তবে ধারণা করা হয়, এটি রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থার কোনো সমস্যার সঙ্গে যুক্ত।

রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা

আপনার রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা সাধারণত অ্যান্টিবডি তৈরি করে শরীরকে সংক্রমণ ও অসুস্থতা থেকে রক্ষা করে। অ্যান্টিবডি ব্যাকটেরিয়া ও ভাইরাসকে আক্রমণ করে, ফলে আপনি অসুস্থ হয়ে পড়েন না।

অটোইমিউন রোগে আপনার রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা অস্বাভাবিকভাবে সাড়া দেয়। ব্যাকটেরিয়ার মতো বাইরের কোষকে আক্রমণ করার বদলে অ্যান্টিবডিগুলো আপনার শরীরের নিজের সুস্থ কোষ ও কলাকে আক্রমণ করতে থাকে।

স্জোগ্রেন'স রোগে সাধারণত চোখের জল, লালা ও যোনির গ্রন্থি আক্রান্ত হয়। এগুলোকে একসঙ্গে এক্সোক্রাইন গ্রন্থি বলা হয়।

অ্যান্টিবডি এই এক্সোক্রাইন গ্রন্থির ক্ষতি করে, ফলে গ্রন্থিগুলো আর স্বাভাবিকভাবে কাজ করতে পারে না। কিছু প্রমাণ আছে যে রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা এই গ্রন্থিগুলোকে নিয়ন্ত্রণকারী স্নায়ুরও ক্ষতি করে, যার ফলে গ্রন্থির কাজ আরও কমে যায়।

এরপর রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা শরীরের অন্যান্য অংশেরও ক্ষতি করতে পারে, যেমন পেশি, জোড়া, রক্তনালি, স্নায়ু এবং কম ক্ষেত্রে বিভিন্ন অঙ্গ।

স্জোগ্রেন'স রোগের সম্ভাব্য ট্রিগার

প্রাইমারি স্জোগ্রেন'স রোগ

বেশিরভাগ গবেষক মনে করেন, প্রাইমারি স্জোগ্রেন'স রোগ বংশগত ও পরিবেশগত কারণের সম্মিলিত প্রভাবে শুরু হয়।

কিছু মানুষ জন্মগতভাবেই এমন কিছু জিন বহন করেন, যা তাঁদের ত্রুটিপূর্ণ রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থার ঝুঁকি বাড়ায়। তারপর অনেক বছর পরে কোনো পরিবেশগত কারণ, সম্ভবত কোনো সাধারণ ভাইরাস, রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থাকে ঠিকমতো কাজ করা থেকে থামিয়ে দেয়।

নারী হরমোন ইস্ট্রোজেনেরও একটি ভূমিকা আছে বলে মনে হয়। স্জোগ্রেন'স রোগ বেশি হয় নারীদের, এবং লক্ষণ সাধারণত শুরু হয় মেনোপজের সময়ের কাছাকাছি, যখন ইস্ট্রোজেনের মাত্রা কমতে থাকে। ইস্ট্রোজেন কমলে শুষ্কতা বাড়তে পারে, আর এই শুষ্কতার কারণে রোগটি আরও বেশি চোখে পড়তে পারে।

সেকেন্ডারি স্জোগ্রেন'স রোগ

স্জোগ্রেন'স রোগ অন্যান্য অটোইমিউন রোগের সঙ্গে যুক্ত থাকতে পারে, যেমন রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস বা লুপাস। একে বলা হয় সেকেন্ডারি স্জোগ্রেন'স রোগ।

এক্সোক্রাইন গ্রন্থি

আপনার লালা ও চোখের জলের গ্রন্থি মুখ ও চোখকে সুরক্ষা দিতে অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা রাখে। এ কারণেই স্জোগ্রেন'স রোগের উপসর্গ ছড়িয়ে পড়ে এবং বেশ কষ্টদায়ক হয়ে ওঠে।

চোখের জলের গুরুত্ব

আমরা সাধারণত কাঁদলেই কেবল চোখের জলের কথা টের পাই। কিন্তু আমাদের চোখ সবসময়ই চোখের জলের একটি পাতলা স্তরে ঢাকা থাকে, একে বলা হয় টিয়ার ফিল্ম।

চোখের জল তৈরি হয় পানি, প্রোটিন, চর্বি, মিউকাস (আঠালো শ্লেষ্মা) এবং সংক্রমণ প্রতিরোধকারী কোষের মিশ্রণে। চোখের জল বেশ কয়েকটি গুরুত্বপূর্ণ কাজ করে। এটি:

• চোখকে পিচ্ছিল ও আর্দ্র রাখে
• চোখ পরিষ্কার রাখে এবং ধুলাবালু থেকে মুক্ত রাখে
• সংক্রমণ থেকে চোখকে রক্ষা করে
• আপনার দৃষ্টি স্থির ও পরিষ্কার রাখতে সাহায্য করে

লালার গুরুত্ব

লালাও কয়েকটি গুরুত্বপূর্ণ কাজ করে, যেমন:

• মুখ ও গলাকে স্বাভাবিকভাবে পিচ্ছিল ও আর্দ্র রাখা
• খাবার ভিজিয়ে এবং কিছু শ্বেতসার ভেঙে ফেলতে পারে এমন এনজাইম দিয়ে হজমে সাহায্য করা
• প্রাকৃতিক জীবাণুনাশক হিসেবে কাজ করা (লালায় থাকা অ্যান্টিবডি, এনজাইম ও প্রোটিন কিছু সাধারণ ব্যাকটেরিয়া ও ছত্রাকের সংক্রমণ থেকে রক্ষা করে)

# স্যোগ্রেন'স রোগ নির্ণয়

স্যোগ্রেন'স রোগ (Sjögren's disease, Sjogren's disease নামেও লেখা হয়) নির্ণয় করা কঠিন হতে পারে। কারণ এর উপসর্গ অন্য অনেক রোগের মতো দেখায়, আর এই রোগ ধরার মতো একক কোনো পরীক্ষা নেই।

চিকিৎসক আপনার উপসর্গের কথা জানতে চাইবেন এবং আপনার মুখ ও চোখ কতটা শুষ্ক, তা দেখার জন্য একটি পরীক্ষা করবেন।

## স্যোগ্রেন'স রোগ নির্ণয়

উপসর্গগুলো অন্যান্য স্বাস্থ্যসমস্যার উপসর্গের সঙ্গে মিলে যায় বলে স্যোগ্রেন'স রোগ ধরা কঠিন হতে পারে।

ভিন্ন ভিন্ন উপসর্গের জন্য আপনাকে হয়তো ভিন্ন ভিন্ন স্বাস্থ্যকর্মীর কাছে যেতে হতে পারে। যেমন মুখ শুকিয়ে যাওয়ার জন্য দন্তচিকিৎসক, চোখ শুকিয়ে যাওয়ার জন্য চক্ষুরোগ বিশেষজ্ঞ বা অপটিশিয়ান, আর যোনি শুকিয়ে যাওয়ার জন্য স্ত্রীরোগ বিশেষজ্ঞ। এতে অনেক সময় নিশ্চিতভাবে রোগ নির্ণয় করা আরও কঠিন হয়ে যায়।

শুষ্কতার কোনো উপসর্গ, বিশেষ করে চোখ ও মুখ শুকিয়ে যাওয়া লক্ষ করলে চিকিৎসকের কাছে যান।

## স্ক্রিনিংয়ের প্রশ্ন

এই ক্ষেত্রের বিশেষজ্ঞরা কিছু স্ক্রিনিং প্রশ্ন তৈরি করেছেন। স্যোগ্রেন'স রোগ হয়েছে কি না, এ নিয়ে দুশ্চিন্তা থাকলে প্রশ্নগুলো কাজে আসতে পারে।

নিচের বেশির ভাগ প্রশ্নের উত্তর "হ্যাঁ" হলে আপনার স্যোগ্রেন'স রোগ থাকতে পারে, এবং সম্ভবত আপনাকে আরও কিছু পরীক্ষা করানোর পরামর্শ দেওয়া হবে।

• তিন মাসের বেশি সময় ধরে কি প্রতিদিন আপনার চোখ শুকনো থাকছে, আর তা কি স্থায়ী ও বিরক্তিকর?
• চোখে কি বারবার কিছু কিরকির করার অনুভূতি হয়?
• দিনে তিনবারের বেশি কি কৃত্রিম অশ্রুযুক্ত আই ড্রপ ব্যবহার করতে হয়?
• তিন মাসের বেশি সময় ধরে কি প্রতিদিন মুখ শুকনো লাগছে?
• চোয়াল আর কানের মাঝখানের লালাগ্রন্থি কি বারবার ফুলে যায়?
• খাবার গিলতে সাহায্য করার জন্য কি প্রায়ই তরল কিছু খেতে হয়?

## আরও পরীক্ষা

স্যোগ্রেন'স রোগ নির্ণয়ে যেসব পরীক্ষা করা হয়:

• টিয়ার ব্রেক-আপ টাইম ও শিরমার পরীক্ষা
• ঠোঁটের বায়োপসি
• রক্তপরীক্ষা
• লালা নিঃসরণের হার পরিমাপ

নিচে এগুলো ব্যাখ্যা করা হলো।

## টিয়ার ব্রেক-আপ টাইম ও শিরমার পরীক্ষা

টিয়ার ব্রেক-আপ টাইম ও শিরমার পরীক্ষা সাধারণত চক্ষুরোগ বিশেষজ্ঞ (অফথালমোলজিস্ট) করে থাকেন। তিনি চোখের রোগের চিকিৎসায় বিশেষজ্ঞ চিকিৎসক।

টিয়ার ব্রেক-আপ টাইম পরীক্ষায় দেখা হয় আপনার অশ্রুগ্রন্থি কতটা ভালোভাবে কাজ করছে। এতে চোখের উপরিভাগে ক্ষতিকর নয়, এমন একধরনের রঞ্জক ফোঁটা করে দেওয়া হয়। রঞ্জকের রং দেখে চক্ষুরোগ বিশেষজ্ঞ বুঝতে পারেন আপনার অশ্রুর স্তর (টিয়ার ফিল্ম) কেমন কাজ করছে এবং অশ্রু কত তাড়াতাড়ি বাষ্প হয়ে শুকিয়ে যাচ্ছে।

এই পরীক্ষা স্লিট ল্যাম্প দিয়েও করা হয়। স্লিট ল্যাম্প হলো কম ক্ষমতার একটি অণুবীক্ষণ যন্ত্র, যার তীব্র আলো সরু রশ্মির মতো ফোকাস করা যায়। বিশেষজ্ঞ এই যন্ত্র দিয়ে আপনার অশ্রুগ্রন্থি আরও কাছ থেকে পরীক্ষা করেন।

শিরমার পরীক্ষায় শোষক কাগজের ছোট ছোট ফালি আপনার নিচের চোখের পাতার ভেতরে রাখা হয়। পাঁচ মিনিট পর ফালিগুলো সরিয়ে দেখা হয়, কাগজের কতটুকু অংশ অশ্রুতে ভিজেছে।

## ঠোঁটের বায়োপসি

ঠোঁটের বায়োপসিতে আপনার ঠোঁটের ভেতরের দিক থেকে অল্প একটু কলা (টিস্যু) নিয়ে অণুবীক্ষণ যন্ত্রে পরীক্ষা করা হয়। প্রথমে নিচের ঠোঁটের ভেতরের পৃষ্ঠে স্থানীয় অবশকারী (লোকাল অ্যানেসথেটিক) ওষুধ ইনজেকশন দিয়ে জায়গাটি অবশ করা হয়। তারপর সামান্য কেটে কয়েকটি ক্ষুদ্র লালাগ্রন্থি বের করে নেওয়া হয়।

কলার মধ্যে লিম্ফোসাইটের (এক ধরনের শ্বেত রক্তকণিকা) গুচ্ছ থাকলে তা স্যোগ্রেন'স রোগের ইঙ্গিত দিতে পারে।

## রক্তপরীক্ষা

রক্তপরীক্ষায় anti-Ro ও anti-La (বা SS-A ও SS-B) নামের অ্যান্টিবডি খোঁজা হয়। স্যোগ্রেন'স রোগে রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা ক্ষতিগ্রস্ত হলে এই অ্যান্টিবডি তৈরি হয়।

স্যোগ্রেন'স রোগে আক্রান্ত মানুষের প্রায় 60% এর শরীরেই কেবল এই অ্যান্টিবডি পাওয়া যায়। তাই রক্তপরীক্ষার ফল নেগেটিভ এলেও রোগটি থাকা সম্ভব।

## লালা নিঃসরণের হার পরিমাপ

এই পরীক্ষায় মাপা হয় আপনার গ্রন্থিগুলো কতটা লালা তৈরি করছে।

সাধারণত আপনাকে পাঁচ মিনিট ধরে যতটা সম্ভব লালা একটি কাপে ফেলতে বলা হয়। এরপর লালার পরিমাণ ওজন করে বা মেপে দেখা হয়। লালা নিঃসরণের হার অস্বাভাবিক কম হলে তা স্যোগ্রেন'স রোগের ইঙ্গিত হতে পারে।

There is no cure for Sjogren's disease, but treatment can do a lot to keep the symptoms under control.

Dry eyes and a dry mouth can usually be eased with artificial tears and artificial saliva.

It is important to look after your eyes and mouth carefully, because you are more likely to pick up an infection. Good eye and mouth care helps prevent problems such as ulcers on the cornea and tooth decay.

In severe cases, your doctor may suggest medicine or surgery.

Treating Sjogren's disease

Sjogren's disease cannot be cured, but treatment helps relieve symptoms such as dryness of the eyes and mouth.

The disease affects everyone differently, so your treatment plan will be built around your own needs.

Eye care

Artificial tears

Mild to moderate dry eye can usually be treated well with eye drops known as "artificial tears", a liquid that works like natural tears. You can buy these drops from a pharmacy without a prescription.

Many different types of eye drops are available, so you can try a few brands to find the one that suits you best. If you use eye drops often (more than three times a day), choose one that does not contain preservatives. There is evidence that too much exposure to preservatives can damage the surface of the eye.

If your eyes become irritated, your doctor may recommend a short course of eye drops containing corticosteroids. Long-term use of corticosteroids is not advised, because they can cause serious side effects.

To keep the chance of side effects as low as possible, you will be given the lowest dose that works, for the shortest time needed.

Moisture chamber spectacles

Simply wearing glasses cuts down tear evaporation by up to 30%. You can get even more benefit from specially made glasses called moisture chamber spectacles. These wrap around your eyes like goggles, holding in moisture and shielding the eyes from dust and other irritants.

Some people used to feel awkward wearing them, but modern designs look much like sports glasses.

Punctal plugs

Punctal occlusion is a widely used method in which the tear ducts (the small channels that drain tears away) are sealed with tiny plugs. This keeps more tears on the surface of the eye, so it stays better protected.

Temporary silicone plugs are usually tried first to see whether they help. If they do, longer-lasting plugs can be fitted.

Mouth care

Looking after your mouth

Several simple steps can help keep your mouth moist, including:

• keeping up good oral hygiene to prevent tooth decay and gum disease
• drinking more fluids
• chewing sugar-free gum to encourage saliva production
• sucking ice cubes to moisten the mouth and ease dryness
• using mouth rinses regularly to soothe the mouth and guard against infection

If you smoke, try to stop. Smoking irritates the mouth and makes saliva dry up faster.

Read more about how to stop smoking

Saliva substitutes

Various saliva substitute products can help keep your mouth moist. But they cannot do the job that natural saliva does in preventing infection, so you will still need to take very good care of your teeth and gums.

Saliva substitutes come as a spray, lozenge (a medicated sweet), gel or gum. Your doctor or pharmacist can advise which product would suit you best.

Medication for Sjogren's disease

Pilocarpine

Pilocarpine is a medicine often used to treat dry eyes and dry mouth. It works by stimulating the glands to produce more saliva and tears.

Side effects of pilocarpine include:

• hyperhidrosis (sweating much more than usual)
• nausea
• diarrhoea
• heartburn
• pain in the abdomen (stomach area)
• needing to pass urine more often

For some people these side effects are mild. Others find they outweigh the benefits.

Do not take pilocarpine if you have asthma or chronic obstructive pulmonary disease (COPD), or if you are pregnant or breastfeeding.

Hydroxychloroquine

Hydroxychloroquine has been shown to slow the immune system's attack on the tear and saliva glands. It can also help ease related muscle pain, joint pain and stiffness.

You will need to take hydroxychloroquine for several weeks before you notice any improvement, and it may take up to six months to feel the full benefit.

Side effects are uncommon and usually mild. They include:

• nausea
• skin rash
• loss of appetite
• stomach cramps
• vomiting

In very rare cases, hydroxychloroquine can damage the retina and affect vision. You will probably be asked to have an eye examination so your retina can be checked before you start treatment. Regular eye checks (usually at least once a year) are also recommended once you are on the medicine.

Women who are breastfeeding should not use hydroxychloroquine.

Sjogren's disease (also written Sjögren's disease) can sometimes lead to complications. For example, your eyesight could be permanently damaged if the reduced tear production is not treated.

Sjogren's disease also raises your risk of developing non-Hodgkin lymphoma, which is a cancer of the lymph glands. The chances are still low, at around 5%.

Women with Sjogren's disease have a higher chance of having a baby with a temporary "lupus" rash or heart problems. Any pregnancy will be closely monitored for possible problems.

Who is affected by Sjogren's disease?

Sjogren's disease most commonly affects people aged 40 to 60, and women make up about 90% of cases.

It is hard to know exactly how many people have the disease, because many people do not see a doctor about their symptoms.

Complications of Sjogren's disease

Sjogren's disease is not usually life-threatening, but it is linked to some more serious problems.

Non-Hodgkin lymphoma

It is estimated that people with Sjogren's disease are 44 times more likely to develop non-Hodgkin lymphoma than people who do not have the condition.

Non-Hodgkin lymphoma is a cancer of the lymphatic system. The lymphatic system is a network of vessels and glands (lymph nodes) spread throughout your body, much like your blood vessels.

This increased risk may sound alarming, but the chance of a person with Sjogren's disease developing non-Hodgkin lymphoma is still small. It affects only around 5% of people with the disease.

Even so, if you have Sjogren's disease, it helps to know the main early sign of non-Hodgkin lymphoma: a painless swelling in a lymph node (gland), usually in the neck, armpit or groin. Tell your doctor about any swollen lymph nodes.

Eye damage

If dry eyes are not treated, they can become inflamed, and ulcers can form on the surface of the eye (corneal ulcers).

If corneal ulcers are left untreated, they can lead to loss of vision and permanent damage to your sight.

Pregnancy

If you have Sjogren's disease and are planning to become pregnant, ask your doctor to test you for certain antibodies. These antibodies may be present in Sjogren's disease and are known to cause a temporary lupus rash in newborn babies. In very rare cases, they can also cause heart defects in babies.

If these antibodies are found, there is usually no reason why you cannot continue with the pregnancy, but your child may need extra specialist care during the pregnancy and after the birth.

Other conditions

A number of other conditions have been linked to Sjogren's disease, including:

• peripheral neuropathy, a condition that often involves loss of feeling in the hands and feet
• Raynaud's phenomenon, where blood flow to the hands is restricted, which can make them feel cold, numb and painful
• kidney problems, such as inflammation or kidney stones
• an underactive thyroid gland (hypothyroidism), which can lead to tiredness and weight gain
• irritable bowel syndrome (IBS), which can cause stomach pain and irregular bowel movements
• tooth cavities